巴西女青年患罕见肿瘤 导致皮肤变色
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【南美侨报网编译晓兆11月4日报道】24岁的西阿拉州女孩萨布丽娜·戈麦斯因罕见肿瘤导致皮肤颜色剧变,不得不放弃学业接受治疗。

据《G1》报道,萨布丽娜被诊断患有胸腺瘤,这是一种位于胸腔的罕见肿瘤,并引发了库欣综合征。两者共同引起了皮肤颜色的变化,以及高血压、呼吸困难、肾功能衰竭和代谢紊乱等问题。

萨布丽娜首次在2015年确诊为胸腺瘤时,正在读小学九年级。她的家人透露,当年年中她便因肿瘤而不得不辍学,此后再未重返校园。

此后,她的治疗已持续近十年,包括三次化疗、放疗和五次手术。最近的一次手术于周六(2日)进行,旨在疏通因肿瘤压迫而阻塞的气管,以帮助她进食和呼吸。目前,萨布丽娜胸腔内的肿瘤已达17厘米。

目前,萨布丽娜的医疗团队和家人正在争取放射性药物镥177,这种药物可能帮助控制甚至消除肿瘤。萨布丽娜的家人已向塞阿拉州卫生局(Sesa)申请药物,费用每剂约为3.2万雷亚尔,总共需要四剂。

家人希望,除了治愈疾病,治疗还能让萨布丽娜重拾梦想。她希望重返校园并攻读医学,还希望坐飞机旅行并去看布鲁诺·马尔斯等歌手的演唱会。萨布丽娜的表姐瓦内莎·伊维纳表示:“萨布丽娜是克服困难和坚韧的典范,她非常乐观。”

萨布丽娜的胸腺瘤会产生一种名为ACTH的激素。ACTH本身由人体分泌,负责调节多项生理功能,但由于肿瘤存在,萨布丽娜体内ACTH分泌量严重超标。

ACTH的过量刺激了肾上腺,导致皮质醇分泌过量。皮质醇负责调节血糖水平和增强免疫系统。但过量的皮质醇引发高血压、脂肪堆积、疲劳和伤口愈合困难等问题。这种由肿瘤引发的ACTH过量生产最终导致了库欣综合征。

“并非所有肿瘤都会分泌激素,这种情况相对罕见,”沃尔特·坎蒂多大学医院(HUWC)的内分泌学专家安娜·罗莎·奎杜特医生解释道。她表示,在萨布丽娜接受HUWC的治疗时,首要任务是控制她体内的激素水平。

萨布丽娜的肾上腺受到过量ACTH刺激,导致皮质醇过量。最初,医生试图通过药物控制激素状况,但病情加重后进行了肾上腺切除手术,以切除肾上腺。

肾上腺切除手术解决了库欣综合征引发的皮质醇过量问题,但肿瘤继续增大,并导致萨布丽娜皮肤颜色加深。

萨布丽娜在社交媒体视频中解释道:“手术后,我的皮肤变得更黑,肿瘤产生的ACTH激素影响了我的肤色。随着肿瘤的增长,我的皮肤越来越黑。”

详解:

肾上腺切除后,肿瘤继续刺激ACTH激素的分泌

ACTH与一种负责皮肤色素的激素MSH源自同一过程

由于ACTH和MSH的相似性,细胞受体将ACTH视为MSH并产生更多黑色素,导致皮肤颜色加深

萨布丽娜的医疗团队仍不确定肤色变化是否可逆,但需先缩小肿瘤体积,依赖于镥177的治疗效果。

去年,医生建议一种注射镥177的非常规治疗,该药物通过其放射性破坏肿瘤细胞。

“这种神经内分泌肿瘤细胞在某些情况下会吸收放射性药物。镥177就是其中一种,可破坏这些细胞,缩小肿瘤体积,从而控制病情。”安娜·罗莎·奎杜特解释。

在使用镥177前,需先确认肿瘤细胞是否有相应受体。萨布丽娜的检测结果显示有该受体,因此治疗具有希望。

镥177需分四次注射,每次间隔六周,总费用近13万雷亚尔。2023年12月,萨布丽娜向联邦公共辩护处寻求帮助,法院判决卫生局提供该药物。然而,直至目前仍未交付药物。

今年8月,法院再次下令加速药物采购,但尚未落实。

卫生系统协调员布雷诺·诺瓦伊斯表示,由于镥177不在巴西国家卫生系统(SUS)的治疗名单中,需通过特定程序采购。

“我们已启动免竞标程序,以快速、安全地帮助萨布丽娜。首轮未找到合适供应商,现已再次联系本地服务供应方。”

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